病历摘要

     患儿，女，３岁８个月，因腹痛１５小时，间断呕吐１２小时入院。

     患儿于入院前１５小时无明显诱因出现腹痛，呈持续性，３小时后出现呕吐，非喷射性，为胃内容物，呕吐频繁且腹痛加剧， ７小时前患儿出现精神差，面色及口唇苍白，四肢发凉等表现，遂就诊于内科急救室。查体：心率１７０次／分，血压测不出。诊断为休克，给予扩容、升压、纠酸、抗炎治疗４小时，血压上升为９０／４０ ｍｍＨｇ，患儿仍有腹痛、呕吐，以“腹痛待查”收入外科。

     患儿既往体健，否认家族遗传病史。

     入院查体 呼吸２９次／分，心率１５６次／分，血压９０／４５ ｍｍＨｇ 神志清，精神差，面色苍白，贫血貌，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心音较有力，律齐，未闻及杂音。四肢活动自如，神经系统检查（－）。

     外科情况：腹胀，未见胃肠型及蠕动波，全腹压痛，无反跳痛，肌紧张可疑，叩诊鼓音，移动性浊音可疑，肠鸣音弱。腹穿有不凝血性液体。

     实验室检查 血常规：Ｈｂ ９３ ｇ／Ｌ ＷＢＣ １７．６×１０^９／Ｌ Ｎ ６９％。腹立位Ｘ线片：肠淤张至不完全性肠梗阻（见图１）。床边Ｂ超：盆腔内一囊性包块，盆腔积液。

     入院后治疗：急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内血性液体约５０ ｍｌ。距回盲部５０ ｃｍ回肠系膜处有一直径２ ｃｍ裂孔，从距屈氏韧带１３０ ｃｍ处空肠到距回盲部５０ ｃｍ处回肠共２５５ ｃｍ小肠疝入此裂孔。疝入小肠颜色紫黑，无蠕动，有臭味，已坏死（见图２）。切除此部分肠管，行肠切除吻合术，减压，彻底冲洗腹腔后关腹。术后继续纠正休克，常规减压，抗炎，禁食。术后３天患儿开始饮水，６天进半流食，９天出院。

     诊断 先天性肠系膜裂孔疝 绞窄性肠梗阻 中毒性休克。

    分析讨论

     先天性肠系膜裂孔疝，是胚胎期肠管系膜由于某种原因发生缺血坏死而形成裂孔，其发病率低，１９５７－２００３年我院共收治３３例，占肠梗阻的０．６％。胎儿期肠系膜血管梗阻发生肠系膜缺血是主要的病因。

     当肠袢突入小肠系膜或网膜缺损内时，即形成系膜裂孔疝。如其他许多内疝一样，系膜裂孔疝也没有真正的腹膜性疝囊。引起先天性系膜缺损的病因并不清楚。目前有许多假说，部分背侧系膜退化，在少血管区穿孔，结肠疝入系膜“穿孔”和基质发育缺陷是几个著名的理论。

     裂孔一般为圆形或椭圆形，大小不等，边缘光滑，可单发或多发。裂孔的部位可以在小肠、横结肠或乙状结肠系膜，以回肠系膜多见。疝入的肠管多为小肠，呈“闭袢样”或“哑铃状”，病理改变为肠坏死。导致肠坏死的相关因素与病程长短、裂孔大小、嵌顿闭袢的多寡和是否伴发肠扭转有关。

     先天性肠系膜裂孔疝临床表现特点有：（１）发病急、进展快、中毒症状重，迅速恶化。（２）就诊以无原因休克为主症，抗休克治疗无效。（３）有急性、完全性绞窄性肠梗阻的临床表现。（４）与其他病因引起的绞窄性肠梗阻相比，其休克、肠坏死、腹膜炎、血性腹水、肠扭转的发生率高且快。

     先天性肠系膜裂孔疝的辅助检查无明显特异性。血常规ＷＢＣ多大于２０×１０９／Ｌ。腹部Ｘ线平片多表现为肠淤张或不完全性肠梗阻。腹部Ｂ超可表现为腹腔积液影，闭袢肠管影。钡灌肠可表现为结肠干瘪无气。

     因肠系膜裂孔疝无特征性的症状和体征，无可确诊的辅助检查手段，实验室检查几无价值，术前确诊率为零，故腹腔穿刺尤为重要，腹腔穿刺血性液是诊断绞窄性肠梗阻的可靠证据，故建议对不明原因的休克者常规腹穿。

     先天性肠系膜裂孔疝的患儿可无任何症状，一旦肠管疝入裂孔则出现症状，往往有急性、完全性绞窄性肠梗阻的症状及体征。由于临床缺乏特异的诊断方法，且本病发病急、进展快、中毒症状重，短时间内病人可出现明显脱水、酸中毒、中毒性休克，病情凶险，因此急诊手术是抢救生命的关键。因肠系膜裂孔疝的休克难以纠正，所以需要强调的是抗休克与剖腹探查术同时进行。

     手术探查时，必须判断嵌顿肠管的血运状况，若肠管有血运，则可使嵌顿的肠管复位，用不吸收线缝合缺损是被推荐的手术方式。若肠管没有生机，切除这段肠管并行剩余肠管端端吻合，是切合实际的选择。术中偶尔发现的系膜缺损，也应修补预防系膜裂控疝的发生。其术后常见并发症为粘连性肠梗阻及短肠综合征。

     下面简要介绍一下我院从１９５７－２００３年收治的３３例肠系膜裂孔疝病人的临床状况及转归：男２１例，女１２例，年龄１个月～１６岁， 平均５．４岁。主要症状与体征有：剧烈腹痛８５％，频繁呕吐７５％，休克５１％，频死状态１２％，３０％初诊腹部无阳性体征。

     辅助检查： ＷＢＣ＞２０×１０_９／Ｌ者占５５％，腹腔穿刺有血性液体者９０％，腹Ｘ片呈机械性肠梗阻者６２％，腹Ｘ片无异常表现者３８％，钡剂灌肠显示结肠无气者１００％，腹部Ｂ超显示腹腔积液者１００％；被误诊为内科疾病者６４％，误诊为其他外科疾病者３６％；

     结果：肠坏死７２％，肠扭转４７％，肠切除吻合术５２％，肠切除肠外置１８％，肠扭转复位术２４％，短肠综合征３％，死亡９％。