患者男性，３９岁，因间断腹痛，便血３１年，腹胀、腹泻、乏力４年入院。
患者５岁时脸色苍白，未予重视。８岁时出现间断左下腹疼痛，不剧烈，间断解柏油样成型便或暗红色血便，无发热。在当地县医院检查发现其肝脾增大，重度贫血。全消化道造影未见异常；骨髓穿刺涂片示营养不良性大细胞性贫血。经输血、注射维生素Ｂ１２、口服叶酸等治疗，贫血短暂好转后再次加重。患者７岁时曾患肺结核，治疗半年痊愈。父母体健，患者有一妹有类似病史，儿时即有贫血、肝脾大，但较轻；一弟体健。
患者自幼起病，主要表现为慢性腹痛、便血。结合年龄和病史分析，常见的病因有：肠道寄生虫感染、肠结核、炎性肠病（ＩＢＤ）、肠道血管瘤、肠道憩室、肠道息肉等。钩虫、伤寒等肠道感染可引起腹痛和贫血，需做病原学检查排除这种可能。幼时有肺结核病史，应考虑肠结核的可能，但肠结核多伴有结核中毒症状，较少引起大量便血，所以诊断肠结核需要更多的证据。肠道息肉可引起腹痛、便血，需进一步做内镜检查。肠道血管畸形、憩室和ＩＢＤ有待进一步检查明确。肝脾肿大可能与髓外造血代偿性增生有关。骨髓穿刺涂片检查为营养不良性大细胞性贫血。从患者对治疗的反应结合其左下腹痛和便血症状分析，贫血原因不是单纯的维生素Ｂ１２、叶酸摄入不足，可能还存在肠道疾病所致的吸收障碍。
患者１４岁时在我院第一次住院，住院期间间断排棕褐色大便，便前有明显腹部绞痛，多次查粪潜血阳性。血常规： Ｈｂ ７３～１１１ ｇ／Ｌ ＷＢＣ、 ＰＬＴ和肝功正常。腹部Ｂ超（ＢＵＳ）：肝肋下５．０ ｃｍ，脾肋下１．５ ｃｍ。２次全消化道造影发现第６组小肠可疑憩室。结肠镜检查：脾曲有１个２ ｍｍ息肉，病理诊断为肠息肉。胃镜检查（－）。小肠镜检查：插至十二指肠降部９５ ｃｍ，发现３－４处点状出血斑。骨穿：骨髓增生明显活跃（反应性）。眼科检查未见Ｋ－Ｆ环。转北京儿童医院行剖腹探查术，发现回盲部粗细不均，局部切除小肠７０ ｃｍ，我院病理科会诊病理切片：符合克罗恩病（Ｃｒｏｈｎ＇ｓ ｄｉｓｅａｓｅ）。服泼尼松１０ ｍｇ／ｄ，２个月后腹痛便血基本缓解，停服激素。
此次住院做了比较全面的检查，最后剖腹探查病理诊断为克罗恩病。全消化道造影和结肠镜检查未发现其余肠道存在病变。
出院后患者腹痛消失，大便黄色成形，能正常生活，３０岁时结婚生１子体健。７年前排暗红色血便１次，在当地医院多次复查Ｂ超提示肝脾大，Ｈｂ ５０～６０ ｇ／Ｌ ＰＬＴ最低５０ ×１０９／Ｌ，ＷＢＣ偏低。３年来腹胀，腹泻５～２０次／ｄ，稀糊样便，伴乏力、头晕、尿量减少，双下肢水肿。ＢＵＳ：门脉高压，大量腹水，腹水检查“基本正常”。多次大量输白蛋白后腹胀可减轻，服多种中药，上述症状无缓解。１年多前再次排暗红色血便，考虑克罗恩病复发（未做肠镜及造影），服泼尼松５ ｍｇ ｂｉｄ ２个月，便血停止，但腹胀加重，腹泻１０次／ｄ，无血便。２００３年再次来我院门诊查血常规：Ｈｂ ２３ｇ／Ｌ，ＷＢＣ ２．７×１０９／Ｌ，ＰＬＴ ４７×１０９／Ｌ。肝肾功：ＡＬＴ正常，白蛋白ＡＬＢ ２４．５ ｇ／Ｌ３５～５５ｇ／Ｌ 总胆红素ＴＢｉｌ正常；Ｃｒ １．７５ ｍｇ／ｄｌ＜１．５ ｍｇ／ｄｌ。彩超下腔静脉及肝静脉未见异常。以“肝硬化病因待查”第二次收住我院。
患者２０余年病情基本稳定，但发现肝脾大、重度贫血７年。此次住院的主要原因是便血、腹水及双下肢水肿、肝脾大、血三系减低，突出的表现是重度贫血，Ｈｂ ２３ｇ／Ｌ。贫血的原因可能为多因素，包括慢性失血、克罗恩病所致的造血原料吸收障碍，及肝硬化、脾亢所致。
体格检查 发育不良，体型瘦小，营养差。神志清楚，面色灰暗，声音尖细，无胡须。贫血貌，巩膜无黄染，全身皮肤粗糙，双下肢色素沉着，未见肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结未扪及。双肺呼吸清，心界不大，心率 ８０／ｍｉｎ，律齐，心尖部ＩＩ级收缩期吹风样杂音。腹软、膨隆，未见腹壁静脉曲张，无压痛，肝触诊不满意；脾右肋缘下平脐，质韧，无触痛；移动性浊音（＋）。肛诊（－）。
查体的初步印象是患者存在明显的生长发育不良，原因与自幼肠道疾病所致的消化吸收障碍、消化道失血有关。甲状腺功能低减可引起生长发育迟缓，但应伴有智力障碍，本例病人智力无异常，不支持甲状腺功能低减。大量的腹水和巨脾提示存在门脉高压症，慢性肠病可引起肝损害，但在克罗恩病基本稳定的情况下出现不好解释，患者年轻，应考虑遗传代谢性肝病，需进一步检查明确。
辅助检查 血常规：Ｈｂ １６～３５ ｇ／Ｌ ＷＢＣ １．５７～３．９×１０９／Ｌ ＰＬＴ ２３～４９×１０９／Ｌ 为小细胞低色素贫血。２次查外周血网织红细胞分别为２．６３％和３．８１％０．５～１．５％。尿、粪常规正常。粪潜血５次中３次阳性。多次肝肾功能检查：ＡＬＴ、ＡＳＴ均正常，Ｂｉｌ ０．９３～２．３２ ｍｇ／ｄｌ直接胆红素ＤＢｉｌ０．５７～１．３８ ｍｇ／ｄｌ０～０．２０ ｍｇ／ｄｌ 总蛋白ＴＰ４．４～４．７２ ｇ／ｄｌ６．０～８．０ ｇ／ｄｌ ＡＬＢ ２．２～２．７ｇ／ｄｌ Ａ／Ｇ正常，Ｃｒ１．７５～１．３８ ｍｇ／ｄｌ。ＥＳＲ ２４ ｍｍ／第１ｈ。蛋白电泳：α１ ６．４％１．４％～１．５％， Ａｌｂ ５３．２％５４．０～６５．７％，α２、γ正常。Ⅳ型胶原 ３２０ ｎｇ／ｍｌ（＜１４０ ｎｇ／ｍｌ）。甲状腺功能Ｔ３＜０．４ μｇ／ｍｌ０．６６～１．９２ μｇ／ｍｌ Ｔ４、ＦＴ３、ＦＴ４、ＴＳＨ正常。溶血全套正常。铁三项血清铁 ２０ μｇ／ｄｌ（８０～１８０ μｇ／ｄｌ） 总铁结合力１８７ μｇ／ｄｌ（２００～４００ μｇ／ｄｌ） 铁饱和度１１．０％（３０±５％）。血清叶酸、Ｖｉｔ．Ｂ１２正常。血清铜氧化酶吸光度 ０．０２（正常＞０．１２），血清铜正常。腹水：白细胞７８／ｕｌ，黎氏反应（＋），比重１．０１０；总蛋白０．８ ｇ／ｄｌ ＬＤＨ ４７Ｕ／Ｌ ＡＬＢ ２９ｇ／Ｌ血－腹水白蛋白梯度５ ｇ／Ｌ，腹水找结核菌（－）、细菌培养（－）。血清自身抗体（－）。感染学指标：乙肝五项：ＨｂｃＡｂ和ＨＢｅＡｂ（＋），余阴性；ＨＩＶ－Ａｂ、ＨＣＶ－Ａｂ、ＴＢ－Ａｂ（－）、血细菌培养（－）。肿瘤学指标：ＡＦＰ－、ＣＡ１２５ １０２．４９ Ｕ／ｍｌ（＜３５Ｕ／ｍｌ），ＣＡ １９９、ＣＡ ２４２、ＣＡ ５０、ＣＥＡ均正常。腹平片：中腹见多个短小气液平。小肠造影：回肠可见多发狭窄，狭窄近端肠管扩张，符合克罗恩病表现。腹部ＢＵＳ 肝大、实质回声不均、胆囊壁增厚、胆囊多发结石、门脉扩张１．７ ｃｍ＜１．４ ｃｍ，脾大；大量腹水，右肾囊肿。门脉彩超：门脉主干、肠系膜上静脉、脾静脉内径增宽。腹部ＣＴ（平扫＋增强）：肝硬化，脾大、脾内蜂窝样改变，腹水，门静脉扩张，胆囊结石，胆囊慢性炎症，双肾多发囊肿。胃镜：十二指肠球部多发息肉状隆起慢性浅表性胃炎，Ｈｐ－，贫血胃黏膜改变；病理：十二指肠黏膜慢性炎症。结肠镜：全结肠及回肠末段１０ ｃｍ未见明显异常，病理：（回肠末端）小肠黏膜水肿及慢性炎症。骨穿：增生尚可，Ｍ∶Ｅ＝１．３９∶１，全片巨核细胞１个，血小板少见。超声心动图（ＵＣＧ）和心电图正常。眼科检查：第一次Ｋ－Ｆ环（＋）；第二次Ｋ－Ｆ环（－）。
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